世界の成人発症スティル病の市場規模、疾患概要、疫学予測：2026年調査レポートを発表

株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「世界の成人発症スティル病の市場規模、疾患概要、疫学予測、英文タイトル：Adult Onset Still Disease Market Size; Disease Overview; Epidemiology Forecast; Patient Pool Analysis」調査資料を発表しました。本資料には、市場規模、疾患概要、疫学予測、患者数分析（日本、米国、ヨーロッパ、インドなど）、治療上の課題・アンメットニーズなどの情報などが盛り込まれています。

■主な掲載内容

成人発症スティル病（Adult-onset Still disease：AOSD）は、反復する高熱、炎症性関節炎、サーモンピンク色の一過性皮疹、多臓器にわたる炎症を特徴とする、まれな全身性自己炎症性疾患である。Global Autoimmune Instituteによると、世界有病率は人口10万人当たり約0.73～6.77例とされている。調査会社では、疾患認知度と診断精度の向上によって、これまで見逃されていた患者の認識が進み、全身性炎症のより適切な管理につながると予測している。レポートは2025年を基準年、2019～2025年を過去分析期間、2026～2035年を予測期間として、米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドの8主要市場を対象に疫学動向を分析している。

病因は完全には解明されていないが、自然免疫系の異常活性化と、それに伴う炎症性サイトカインの過剰産生が中心的な病態と考えられている。臨床的には、単回の発作で終息する単周期型、再燃と寛解を繰り返す多周期型、関節炎が持続する慢性関節型に分類される。診断では、Yamaguchi基準やFautrel基準などの臨床分類基準を用い、炎症マーカーを評価するとともに、感染症、悪性腫瘍、他の自己免疫疾患を除外することが重要である。疾患特異的な確定診断バイオマーカーが存在しないため、診断には臨床的な総合判断が必要となる。

レポートでは、最大の患者プールを有する市場は米国、最も成長が速い地域はインドとされている。高リスク集団としては、特に16～35歳の若年成人が挙げられ、わずかに女性優位とされる。主要な病態要因は免疫応答の調節異常と炎症性サイトカインの過剰産生であり、市場上の最大の課題は、症状が非特異的で疾患特異的バイオマーカーがないため診断が遅れやすいことである。

疫学的には、Global Autoimmune Instituteによると世界有病率は人口10万人当たり0.73～6.77例であり、Sheng Liら（2023）の別の推計では10万人当たり3.9例とされている。疾患認知度と診断技術の向上により、従来よりも多くの患者が把握されるようになっている可能性があり、実際の疾病負担は過去の報告より大きい可能性がある。

性別では、軽度の女性優位が報告されている。Global Autoimmune Instituteでも女性の方がやや多いとされ、Eleonore de Fritschら（2023）の患者集団では70.6%が女性であった。このことから、女性で疾病負担が高い集団が存在することが示唆されるが、AOSD自体は男女双方に発症する。

年齢分布は特徴的で、若年成人に多い一方、高齢発症例も増えている。Christopher Saleh（2025）によると、発症年齢には15～25歳と36～46歳の二峰性ピークがあり、Sushmita Mittalら（2024）も15～25歳と36～45歳で同様のピークを報告している。また、近年は高齢者での診断も増えており、従来考えられていたより幅広い年齢層に発症する疾患として認識されつつある。

民族・人種別では、遺伝的素因、環境曝露、医療アクセスの違いなどによって疾病負担に差が生じる可能性がある。Eleonore de Fritschら（2023）はアフロ・カリブ系集団における疫学評価を行っており、こうした研究は民族集団ごとの疾病分布の理解や、より広範な人口ベースの疾病監視に役立つとされている。

予後は多くの患者で管理可能である一方、重症の全身性炎症や合併症を伴う場合には死亡リスクが高まる。Eleonore de Fritschら（2023）の研究では、追跡期間中に11.76%の患者が死亡し、9%が血球貪食性リンパ組織球症（HLH）を発症し、そのうち1例は死亡した。これは、重症例における早期診断、炎症制御、長期モニタリングの重要性を示している。

病型別では、全身型が主要な臨床パターンである。Eleonore de Fritschら（2023）によると、全身型はAOSD症例の78.8%を占め、疾病負担の大部分を形成している。一方、慢性関節型は関節病変が持続するタイプであり、長期的な疾患活動性と継続的な医療利用につながる。

米国では、Sushmita Mittalら（2024）によると、年間発症率は成人10万人当たり0.16～0.40例と推定され、15～25歳と36～45歳に発症ピークがみられる。米国はレポート上で最大の患者プールを有する市場とされている。

ドイツでは、AOSDはまれな炎症性疾患として認識され、疾患発生状況、人口統計学的分布、医療負担などを中心とした疫学評価が行われている。フランスでは、Olfa Frikhaら（2025）によると、有病率は人口10万人当たり0.16～0.40例と推定されている。またSheng Liら（2023）のフランス調査では、診断時55歳超の患者が18%を占めており、高齢発症例が一定割合存在することが示されている。

イタリアでは、Sheng Liら（2023）によると、患者の16.7%が60歳以降に発症しており、高齢発症AOSDの認識が進んでいる。スペインでは、依然としてまれな炎症性疾患として、発症頻度、人口統計学的特徴、医療負担の評価が中心となっている。

英国では、疾患発生状況、患者背景、医療利用パターンなどが主要な疫学評価項目となっている。日本では、Olfa Frikhaら（2025）によると、有病率は人口10万人当たり3.7例と推定されている。またSheng Liら（2023）によると、2021年には患者の33.1%が60歳超、2022年には41.9%が65歳超であり、高齢発症へのシフトがみられている。

インドでは、AOSDはまれな炎症性疾患として認識されており、疾患認知、患者の人口統計学的分布、診断パターンなどの把握が重視されている。レポートではインドが最も成長の速い地域とされており、これは患者数そのものの増加に加え、医療インフラや専門診断能力の向上によって、これまで未診断だった症例がより多く特定される可能性も反映している。

市場・疫学上の主要な課題は、疾患認知度の不足、診断の遅れ、検証済みの疾患特異的バイオマーカーが存在しないことである。特に新興医療市場では未認識例が多く、疫学データが不完全になりやすい。今後は、医師教育の強化、高度診断検査へのアクセス拡大、希少疾患レジストリの整備、サーベイランスプログラムの改善が重要とされる。また、米国、欧州、日本、インドでリアルワールドエビデンスを充実させることで、疾病負担のより正確な推定と臨床意思決定の改善につながると期待されている。

治療の目的は、全身性炎症を抑え、症状を軽減し、疾患進行や重篤な合併症を防ぐことである。軽症例では非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）や副腎皮質ステロイドが使用されることが多い。持続例や重症例では、メトトレキサートなどの従来型疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARDs）が用いられる。

難治性または全身症状が強い患者では、インターロイキン1（IL-1）またはインターロイキン6（IL-6）経路を標的とする生物学的製剤が重要な治療選択肢となる。選択された患者ではTNF阻害薬も検討される。AOSDではサイトカイン過剰産生が病態の中心にあるため、こうしたサイトカイン標的治療は特に重症例や難治例で重要性が高い。治療中は炎症活動性や治療反応を継続的に評価し、多職種による長期管理を行うことが、持続的寛解の達成に重要となる。

全体として、成人発症スティル病は非常にまれで診断が難しい一方、早期に認識して炎症を適切に抑制すれば長期転帰の改善が期待できる疾患である。今後は、疾患特異的バイオマーカーの開発、診断基準の標準化、希少疾患レジストリの充実、IL-1・IL-6を中心とする標的治療へのアクセス改善が、疾病負担の軽減と患者予後の改善に重要になる。

※目次構成

01
序文
1.1　はじめに
1.2　調査目的
1.3　調査方法および前提条件

02
エグゼクティブサマリー

03
成人発症スティル病市場概要（8主要市場）
3.1　成人発症スティル病市場の過去市場規模（2019年～2025年）
3.2　成人発症スティル病市場の予測市場規模（2026年～2035年）

04
成人発症スティル病疫学概要（8主要市場）
4.1　成人発症スティル病疫学状況（2019年～2025年）
4.2　成人発症スティル病疫学予測（2026年～2035年）

05
疾患概要
5.1　症状および徴候
5.2　原因
5.3　リスク要因
5.4　ガイドラインおよび病期分類
5.5　病態生理
5.6　スクリーニングおよび診断
5.7　成人発症スティル病の種類

06
患者プロファイル
6.1　患者プロファイル概要
6.2　患者心理および感情面への影響要因

07
疫学状況および予測（8主要市場：2019年～2035年）
7.1　主要調査結果
7.2　前提条件および根拠
7.3　成人発症スティル病の診断済み有病患者数
7.4　種類別の成人発症スティル病患者数
7.5　性別別の成人発症スティル病患者数
7.6　年齢別の成人発症スティル病患者数

08
疫学状況および予測：米国（2019年～2035年）
8.1　米国における前提条件および根拠
8.2　米国における成人発症スティル病の診断済み有病患者数
8.3　米国における種類別の成人発症スティル病患者数
8.4　米国における性別別の成人発症スティル病患者数
8.5　米国における年齢別の成人発症スティル病患者数

09
疫学状況および予測：英国（2019年～2035年）
9.1　英国における前提条件および根拠
9.2　英国における成人発症スティル病の診断済み有病患者数
9.3　英国における種類別の成人発症スティル病患者数
9.4　英国における性別別の成人発症スティル病患者数
9.5　英国における年齢別の成人発症スティル病患者数

10
疫学状況および予測：ドイツ（2019年～2035年）
10.1　ドイツにおける前提条件および根拠
10.2　ドイツにおける成人発症スティル病の診断済み有病患者数
10.3　ドイツにおける種類別の成人発症スティル病患者数
10.4　ドイツにおける性別別の成人発症スティル病患者数
10.5　ドイツにおける年齢別の成人発症スティル病患者数

11
疫学状況および予測：フランス（2019年～2035年）
11.1　フランスにおける前提条件および根拠
11.2　フランスにおける成人発症スティル病の診断済み有病患者数
11.3　フランスにおける種類別の成人発症スティル病患者数
11.4　フランスにおける性別別の成人発症スティル病患者数
11.5　フランスにおける年齢別の成人発症スティル病患者数

12
疫学状況および予測：イタリア（2019年～2035年）
12.1　イタリアにおける前提条件および根拠
12.2　イタリアにおける成人発症スティル病の診断済み有病患者数
12.3　イタリアにおける種類別の成人発症スティル病患者数
12.4　イタリアにおける性別別の成人発症スティル病患者数
12.5　イタリアにおける年齢別の成人発症スティル病患者数

13
疫学状況および予測：スペイン（2019年～2035年）
13.1　スペインにおける前提条件および根拠
13.2　スペインにおける成人発症スティル病の診断済み有病患者数
13.3　スペインにおける種類別の成人発症スティル病患者数
13.4　スペインにおける性別別の成人発症スティル病患者数
13.5　スペインにおける年齢別の成人発症スティル病患者数

14
疫学状況および予測：日本（2019年～2035年）
14.1　日本における前提条件および根拠
14.2　日本における成人発症スティル病の診断済み有病患者数
14.3　日本における種類別の成人発症スティル病患者数
14.4　日本における性別別の成人発症スティル病患者数
14.5　日本における年齢別の成人発症スティル病患者数

15
疫学状況および予測：インド（2019年～2035年）
15.1　インドにおける前提条件および根拠
15.2　インドにおける成人発症スティル病の診断済み有病患者数
15.3　インドにおける種類別の成人発症スティル病患者数
15.4　インドにおける性別別の成人発症スティル病患者数
15.5　インドにおける年齢別の成人発症スティル病患者数

16
患者経路

17
治療課題および未充足ニーズ

18
キーオピニオンリーダー（KOL）による洞察

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